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Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare consiste nella presenza di alta pressione arteriosa a livello polmonare. L’ipertensione polmonare ha un inizio subdolo e può colpire persone di tutte le età.
Esistono diversi tipi di ipertensione polmonare, che sono spesso diagnosticati e riconosciuti in fase abbastanza avanzata di malattia.
Una migliore conoscenza della malattia può portare a diagnosi più precoci e quindi a una terapia più tempestiva.

L’ipertensione arteriosa polmonare è differente dalla più comune ipertensione arteriosa generale. Questo perché la circolazione polmonare è diversa dalla circolazione sanguigna generale.
La circolazione polmonare permette l’ossigenazione del sangue passando attraverso i polmoni, che lo arricchiscono di ossigeno: il sangue venoso arriva dai vari organi del corpo nella parte destra del cuore; dalla parte destra e più precisamente dal ventricolo destro del cuore il sangue viene pompato nei polmoni attraverso l’arteria polmonare; all’interno dei polmoni avviene lo scambio gassoso attraverso il quale il sangue viene arricchito di ossigeno; il sangue ossigenato ritorna nella parte sinistra del cuore e da lì riparte per raggiungere e alimentare i vari organi del corpo. Dopo che il sangue ha ceduto ossigeno ai tessuti e alle cellule ritorna di nuovo tramite le vene al cuore destro e quindi ai polmoni.

Nell’ipertensione arteriosa polmonare si verifica un aumento della pressione sanguigna nei polmoni poiché il sangue non riesce a scorrere correttamente nel circolo polmonare.
Ciò può essere dovuto a: restringimento dei vasi sanguigni causato dall’irrigidimento dei muscoli che circondano i vasi, fenomeno chiamato vasocostrizione; alterazioni di forma e di spessore delle pareti dei vasi polmonari, a causa dell’aumento della massa muscolare e del tessuto di rivestimento interno ( endotelio ); rigonfiamento delle pareti dei vasi sanguigni causato da infiammazione; formazione di piccoli coaguli di sangue nei vasi.

Tutte queste modificazioni strutturali del circolo polmonare ostacolano il passaggio del sangue e comportano un aumentato sforzo per il cuore destro per pompare sangue nel circolo polmonare. Come conseguenza il cuore si dilata e diventa meno flessibile. Si riduce la quantità di sangue che dal cuore passa nei polmoni per essere ossigenato e questo provoca l’inizio dei sintomi della malattia.

Ipertensione polmonare: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipertensione polmonare è un raro disturbo a carico del polmone in cui le arterie che portano il sangue dal cuore ai polmoni si restringono, rendendo difficile il flusso ematico attraverso i vasi. Di conseguenza, la pressione sanguigna in queste arterie, chiamate arterie polmonari, aumenta molto al di sopra dei livelli normali.

Questa pressione anormalmente alta stressa il ventricolo destro del cuore, provocando una sua espansione. Sovraccaricato e ingrandito, il ventricolo destro diventa gradualmente più debole e perde la sua capacità di pompare abbastanza sangue nei polmoni; questo può portare allo sviluppo di insufficienza cardiaca destra.

L'ipertensione polmonare si verifica in soggetti di tutte le età, sesso ed etnie, anche se è molto più comune nei giovani adulti ed è circa due volte più comune nelle donne che negli uomini.

Si ritiene che il processo che porta alla patologa inizi con lesioni allo strato di cellule che circondano i piccoli vasi sanguigni dei polmoni. Questa lesione, che si verifica per motivi sconosciuti, può causare cambiamenti nel modo in cui queste cellule interagiscono con le cellule muscolari lisce nella parete del vaso. Di conseguenza, il muscolo liscio si contrae più del normale e riduce il volume dei vasi.

Sintomi della ipertensione polmonare

I sintomi di ipertensione polmonare di solito non si verificano fino a quando la condizione è progredita. Il primo sintomo dell'ipertensione polmonare è di solito la mancanza di respiro nelle attività quotidiane, come ad esempio fare le scale. Anche affaticamento, vertigini e svenimenti possono essere sintomi. Possono verificarsi rigonfiamento delle caviglie, dell'addome o delle gambe, labbra e pelle bluastre e dolore al petto. I sintomi variano in termini di gravità e un paziente può non avere tutti i sintomi. Nelle fasi più avanzate della malattia, anche attività minime producono sintomi.
Altri sintomi includono: battito cardiaco irregolare ( palpitazioni o forte sensazione di palpitazione ); aumento delle pulsazioni; svenimento o vertigini; mancanza progressiva di respiro durante esercizio o attività; difficoltà a respirare a riposo.

Cause di ipertensione polmonare

Alcune cause conosciute di ipertensione polmonare:

Farmaco per la dieta Fen-Phen - Anche se il soppressore dell'appetito Fen-Phen ( Dexfenfluramina e Fentermina ) è stato tolto dal commercio, gli ex-utilizzatori presentano un aumentato rischio di 23 volte di sviluppare ipertensione polmonare;

Malattie epatiche, disturbi reumatici, condizioni polmonari - L'ipertensione polmonare può anche verificarsi come conseguenza di altre condizioni mediche, come la malattia epatica cronica e la cirrosi epatica; disturbi reumatici quali sclerodermia o lupus eritematoso sistemico; condizioni polmonari, compresi tumori, enfisema, malattia polmonare ostruttiva cronica ( BPCO ) e fibrosi polmonare;

Alcune malattie cardiache - Le malattie cardiache, compresa la malattia della valvola aortica, l’insufficienza cardiaca sinistra, la malattia della valvola mitralica e le malattie cardiache congenite, possono causare ipertensione polmonare;

Malattia trombo embolica - Un coagulo di sangue in un'ampia arteria polmonare può determinare lo sviluppo di ipertensione polmonare;

Bassi livelli di ossigeno - Vivere ad alte altitudini, obesità e apnea del sonno possono portare allo sviluppo dell'ipertensione polmonare;

Cause genetiche - L'ipertensione polmonare è ereditaria in un piccolo numero di casi.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Poiché l'ipertensione polmonare può essere causata da molte condizioni mediche, è necessaria una completa storia medica, l'esame fisico e la descrizione dei sintomi per escludere altre malattie e fare una diagnosi corretta.

Inoltre possono essere eseguiti test, tra questi:

Analisi del sangue: quadro metabolico completo; esami della funzione del fegato e del rene; test per la ricerca degli autoanticorpi, come ANA [ anticorpi antinucleo ], VES [ velocità di eritrosedimentazione ] e altri: screening per le malattie vascolari del collagene; ormone stimolante la tiroide ( TSH ): screening per i disturbi della tiroide; HIV: screening per il virus dell'immunodeficienza umana; gas del sangue arteriosi ( ABG ): livello di ossigeno nel sangue arterioso; conta completa del sangue: test per infezione, emoglobina elevata e anemia; peptide natriuretico di tipo B ( BNP ): marcatore di insufficienza cardiaca;

Ecocardiogramma Doppler: utilizza onde sonore per mostrare la funzione del ventricolo destro, misurare il flusso sanguigno attraverso le valvole cardiache e quindi calcolare la pressione arteriosa polmonare sistolica;

Radiografia toracica: mostra un ventricolo destro allargato e arterie polmonari allargate;

Test dei 6 minuti di cammino: determina il livello di tolleranza all'esercizio e il livello di saturazione dell'ossigeno nel sangue durante l'esercizio fisico;

Test delle funzioni polmonari: valuta altre condizioni del polmone, come ad esempio la malattia polmonare cronica ostruttiva [ BPCO ] e la fibrosi polmonare idiopatica;

Polisonnografia od ossimetria notturna: screening della apnea del sonno ( risultati di bassi livelli di ossigeno durante la notte );

Cateterizzazione del cuore destro: misurazione della pressione all'interno delle arterie polmonari, provenienti dal lato sinistro del cuore, la velocità con cui il cuore è in grado di pompare il sangue e individuazione di perdite tra i lati destro e sinistro del cuore;

Scansione di ventilazione e di perfusione ( scansione V/Q ): ricerca di coaguli ematici lungo il percorso che porta ai polmoni;

Angiogramma polmonare: ricerca di ostruzione dovuta a coaguli ematici nelle arterie polmonari;

Scansione TC [ tomografia computerizzata ] del torace: ricerca dei coaguli ematici e altre condizioni del polmone che possono contribuire o rendere peggiore l'ipertensione polmonare.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Prima di iniziare qualsiasi trattamento è necessaria una diagnosi e un'analisi appropriata del problema. Il trattamento varia in base ai paziente, per via delle diverse cause di base, ma include in genere: assunzione di farmaci; cambiamenti nello stile di vita e dietetici; intervento chirurgico, se necessario.

Di seguito sono elencati approcci di trattamento farmacologico e chirurgico.

Farmaci - Sono disponibili diversi tipi di farmaci per trattare l'ipertensione polmonare. Le scelte di trattamento dipendono da quanto è grave l'ipertensione polmonare, quanto è probabile che progredisca e la tolleranza ai farmaci di un paziente.

a) Anticoagulanti: riducono la formazione di coaguli ematici in modo che il sangue possa scorrere più liberamente attraverso i vasi sanguigni. Quando si assumono farmaci anticoagulanti, è importante controllare le complicazioni emorragiche.

b) Diuretici: rimuovono i liquidi in eccesso dai tessuti e dal flusso sanguigno, riducendo il gonfiore e rendendo più facile la respirazione.

c) Potassio: sostituisce il potassio che può essere perso con una aumentata minzione durante l'assunzione di diuretici.

d) Agenti inotropi: migliorano la capacità di pompaggio del cuore.

e) Vasodilatatori: abbassano la pressione arteriosa polmonare e possono migliorare la capacità di pompa del lato destro del cuore.

f) Inibitori dell’endotelina ( Bosentan, Ambrisentan, Macitentan ): aiutano a bloccare l'azione dell'endotelina, una sostanza che provoca un restringimento dei vasi sanguigni del polmone. Questi farmaci richiedono il monitoraggio della funzionalità epatica.

g) Analoghi della prostaciclina ( Epoprostenolo, Treprostinil sodico, Iloprost ): dilatano le arterie polmonari e aiutano a prevenire la formazione di coaguli di sangue.

h) Inibitori della fosfodiesterasi 5 ( Sildenafil, Tadalafil ): rilassano le cellule muscolari lisce polmonari, portando alla dilatazione delle arterie polmonari.

Terapie chirurgiche

A) Tromboendoarterectomia polmonare [ TEAP ]: se presenti, i coaguli di sangue nell'arteria polmonare possono essere rimossi chirurgicamente per migliorare il flusso sanguigno e la funzione polmonare.

B) Trapianto di polmone: attualmente, questa è l'unica cura per l'ipertensione polmonare. Il trapianto è riservato all’ipertensione polmonare avanzata che non risponde alla terapia medica. Il lato destro del cuore tornerà normale dopo il trapianto. Molte persone sono in lista d'attesa, ma una carenza di donatori è il principale fattore limitante.

C) Trapianto cuore / polmone: questo tipo di trapianto di doppio organo è molto raro ma è necessario per tutti i pazienti che hanno sia insufficienza polmonare sia insufficienza cardiaca sinistra. ( Xagena2017 )

Fonte: Cleveland Clinic, 2017

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